Zákeřné chronické autoimunitní onemocnění nervového systému, jehož prvotní příznaky se začínají objevovat nejčastěji u mladých dospělých lidí, častěji u žen než u mužů. Řeč je o roztroušené skleróze, RS, též známé pod zkratkou MS (z angl. Multiple Sclerosis).
Roztroušená skleróza v historii
Roztroušená skleróza byla poprvé popsána jako samostatné onemocnění v roce 1868 Jean-Martin Charcotem.
Roku 1981 byl poprvé mozek postižený roztroušenou sklerózou zobrazen pomocí magnetické rezonance, MRI.
MRI se jako zobrazovací metoda rozvíjí od roku 1973 za přispění P. C. Lauterbura a P. Mansfielda, kteří za své přispění k jejímu rozvoji získali v roce 2003 Nobelovu cenu za medicínu a fyziologii. MRI se stala snad nejvyužívanější neinvazivní metodou pro studium fyziologie, patofyziologie a anatomie a díky tomu, že získala r. 1985 oprávnění FDA pro klinické účely, stala se široce využívanou v nemocnicích po celém světě.
Lidské tělo a roztroušená skleróza
Jak již bylo zmíněno v úvodu, roztroušená skleróza je autoimunitní onemocnění. Co to znamená?
Funguje-li imunitní systém správně, chrání tělo před infekcemi,ev. cizorodými látkami nacházejícími se v organismu. Jenže v případě tohoto onemocnění napadá imunitní systém „součástky“ vlastního těla, konkrétně centrální nervovou soustavu (CNS).
Obrázek: Nervová buňka
Při roztroušené skleróze dochází k procesu demyelinizace, jehož příčinou je napadání nervových vláken, konkrétně jejich myelinových obalů, imunitním systémem. Zajímá vás funkce myelinu? Kromě toho, že myelin chrání nervové vlákno, které je jím obaleno, také umožňuje správný a rychlý přenos nervového vzruchu. Dojde-li k poškození myelinového obalu, vlákno není chráněno, ztenčuje se a rozpadá. Se zánikem tohoto vlákna dochází zároveň k zániku nervové buňky, ke které vlákno příslušelo. Tento proces rozpadu se nazývá neurodegenerace a vede k úbytku nervových buněk a tím ztrátě funkce.
Příznaky roztroušené sklerózy a délka života
Nejčastějšími prvotními projevy roztroušené sklerózy jsou poruchy zraku, brnění končetin, ztráta rovnováhy, ztráta citlivosti.
Toto onemocnění nezřídka provází bolest a deprese.
V pokročilejším stádiu se může dostavit únava, potíže v sexuální oblasti či problémy s močením, ztráta koordinace pohybů, ev. celková ztráta pohyblivosti.
Příznaky se však u každého z pacientů mohou lišit, průběh nemoci je zcela individuální. V řadě případů výskytů onemocnění roztroušenou sklerózou výrazně neovlivňuje délku života pacienta.
Diagnostika roztroušené sklerózy
Diagnostika roztroušené sklerózy je zkomplikovaná skutečností, že pro ni neexistuje jednoznačný test. Diagnostika je tedy založena na:
- pacientově anamnéze
- vyšetření CT – počítačová tomografie je založena na RTG záření
- MRI – ukáže změny na mozkové tkáni jako světlejší místa na výsledném obraze, např. zánět či zjizvení
- vyšetření evokovaných potenciálů – sledujeme reakci (elektrickou aktivitu) mozku na elektrickou stimulaci na zápěstí. Ta se snímá elektrodami připevněnými k vlasové části hlavy, přičemž záznam zpracovává PC
- vyšetření mozkomíšního moku – zjišťuje se hladina gama-globulinů; elementů, tj. lymfocytů a plazmocytů; celkových proteinů
Roztroušená skleróza a její formy
Roztroušená skleróza probíhá obvykle jednou z následujících cest:
- Roztroušená skleróza se střídavými relapsy a stavy zlepšení, angl. Relapsing-remitting MS (RRMS) – Tato forma je charakterizována opakovanými atakami, po nichž následuje období zlepšení. Atakou rozumějte nově vzniklý příznak, ev. výrazné zhoršení existujících příznaků, který trvá více jak 24 hodin. U části pacientů se vyvine v SPMS, u části se jedná o benigní RS.
- Sekundární progresivní roztroušená skleróza (SPMS) – Tato forma se začne projevovat stejně jako RRMS, ale přechází v progresivní fázi.
- Primární progresivní RS (PPMS) – U pacientů s touto formou roztroušené sklerózy probíhá od počátku progrese. Progresí rozumíme zhoršení stavu přetrvávající alespoň 3 (spíše 6) měsíců bez výhledu k úpravě stavu.
- Relabující–progredující RS – Při této formě roztroušené sklerózy probíhá progrese i mezi relapsy
Roztroušená skleróza a její léčba
Léčba je zaměřená na zmírnění potíží, prevenci atak a zpomalení progrese onemocnění, léčba je volena v závislosti na formě onemocnění a samotném pacientovi.
- léčba akutní ataky – podávají se vysoké dávky kortikoidů + léky pro prevenci nežádoucích účinků kortikoidů. V případě, že potíže neustoupí do 3 týdnů, může se lékař rozhodnout pro jednorázovou dávku cyklofosfamidu.
- léčba RRMS – cílem léčby této formy onemocnění je snížení počtu atak, k čemuž se hojně využívají tzv. léky první volby. Mezi tyto léky řadíme interferon beta, glatiramer acetát a od r. 2014 také pacientům dostupný teriflunomid. Pokud selže léčba léky první volby, lze přistoupit k tzv. lékům druhé volby, mezi které spadá natalizumab, registrovaný v ČR od r. 2007, a fingolimod, první lék proti roztroušené skleróze v tabletové formě, ve světě schválený od r. 2011. Pro nasazení léků první a druhé volby jsou zavedena kritéria, která musí pacient splnit. Nesplní-li je nebo se u něj projeví nesnášenlivost na tyto léky, lze nasadit nízké dávky kortikosteroidů či imunosupresiv.
- léčba sekundární progrese – pokud se pacient nachází na začátku fáze přechodu do sekundární progrese, lze k léčbě využít imunosupresi cytostatiky. Při této léčbě se u pacientů hojně vyskytují nežádoucí účinky, proto je třeba, aby byl pod dohledem lékaře jak laboratorně, tak po preventivně onkologické stránce. Pokud léčba selhala, ev. ji nelze použít, je možné vyzkoušet podávání imunoglobulinů.
- symptomatická léčba – ke zmírnění jednotlivých příznaků nemoci